现在认为是造血干细胞增殖分解反常所造成的的造血功能障碍。首要体现为外周血全血细胞削减,骨髓细胞增生但形状反常、不能发育老练,病态造血。部分患者在阅历必定时期的骨髓增生反常综合征后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因逝世,病程中一直不转化为急性白血病。武汉协和医院血液内科刘凌波
分为原发性和继发,长时间化疗、放疗后,或继发于肿瘤、本身免疫病等。依据血液学和骨髓形状学的特色, 2008年WHO将MDS分红7种类型: 难治性血细胞削减伴单系形状反常,RCUD, 难治性贫血伴环形铁粒细胞,RARS, 难治性血细胞削减伴多系形状反常,RCMD,难治性贫血伴原始细胞增多-I型,RAEB-1,难治性贫血伴原始细胞增多-II型,RAEB-2,骨髓增生反常综合征未分类型,MDS-U和仅有5q缺失的MDS。判别各系别有否发育反常的细胞≥0.10.
本病起病多隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童罕见,但近年青少年发病亦有添加。临床体现多样化,缺少特别体现,常以贫血、出血和感染就诊,部分患者可无症状,在体检进程中被发现。部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大,可一起呈现,也可独自呈现,因程度不明显而被易疏忽。少量患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。
防备:骨髓增生反常综合征尽管原因不清,但很多是因为生物、化学或物理等要素引起的细胞克隆性增生反常。因而,要慎重运用药物,放射医治也应严厉掌握习惯证,在有关工农业生产中触摸化学品等有害物质,如苯、聚氯乙烯时,应作好劳动保护。
医治:支撑医治,免疫抑制医治,免疫调节医治,分解诱导剂,表观遗传学润饰医治,细胞毒性化疗,造血干细胞移植和中药。
预后:MDS是一种异质性疾病,各型间生存期差异较大。感染、出血及向AML转化为首要逝世原因。





