血友病发病特色体现在哪些方面

　　血友病在先天分出血性疾病中最为常见，出血是该病的首要临床表现。血友病是一组因为血液中某些凝血因子的缺少而导致患者发生严峻凝血妨碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包含血友病A,甲、血友病B,乙和因子XI缺少症,曾称血友病丙。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。

　　血友病确诊规范：

　　1、血友病发病特色

　　血友病一般是小于两岁或年少男性发病率极高，发病越早症状越重，重复出血，终身不已。

　　2、血友病出血特色

　　自发或细微外伤即见渗血不止，乃至继续数天，多为瘀斑、血肿;膝、踝、肘、腕等关节易出血，重复出血可致关节变形，口鼻粘膜出血也多见。

　　3、血友病实验室查看

　　①凝血象查看见凝血时刻延伸,轻型可正常，凝血酶原耗费不良,约占70%患者。

　　②凝血因子测定反常。

　　血友病需要与哪些疾病辨别区别？

　　1、血友病甲和血友病乙之间的辨别;

　　2、与血管性血友病的辨别;

　　3、与其它凝血因子缺少疾病的辨别。