
血友病的首要体现便是出血,新生儿刚开端出血症状较少,比较不易发觉,而开端行走后便较简单发现,因而,大多数在2岁左右发病,判别血友病来源于以下几个临床根据。
1.皮肤、黏膜出血
因为皮下安排、口腔、齿龈黏膜易于受伤,为出血好发部位,但罕见皮肤出血点。幼儿亦常见于头部磕碰后出血和血肿构成。
2.肌肉出血和血肿
重型血友病A常产生肌肉出血和血肿,多产生在伤口或活动过久后,多见于用力的肌群。血肿在外力之后并不是立刻显着,常由血液缓慢浸透而逐步显着;出血较久处色彩为棕黄色,部分稍硬,在其间可触及硬核。深部肌肉出血时可构成血肿,导致部分胀痛和活动受限;因为压榨可引起部分缺血性损害和纤维变性,在前臂可引起手挛缩,小腿可引起跟腱缩短,腰肌痉挛可引起下腹部痛苦;血肿压榨还可导致受压神经分配区域感觉妨碍和肌肉萎缩;颈部血肿可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,乃至窒息逝世。
3.关节积血
是血友病最具有特征性的临床体现之一,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩关节等处。关节出血能够分为3期:
①急性期:关节腔内及周围安排出血,引起部分红、肿、热、痛和功用妨碍。因为肌肉痉挛,关节多处于委曲方位。
②关节炎期:因重复出血、血液不能彻底被吸收,影响关节安排,构成缓慢炎症,滑膜增厚。
③后期:关节纤维化、强硬、变形、肌肉萎缩、骨质损坏,导致功用损失。膝关节重复出血,常引起膝委曲、外翻、腓骨半脱位,构成特征性的血友病步态。
4.伤口或手术后出血
不同程度的伤口、小手术,如拔牙、扁桃体去除、脓肿切开、肌内打针或针灸等,都能够引起相应部位严峻的出血,不易止住。
5.其他部位的出血
如鼻出血、咯血、呕血、黑便、血便和血尿等;也可产生颅内出血,是最常见的致死原因之一。
99药剂员提示:血友病临床体现多样,关于了解血友病的性质,判别之间的相互关系关于医治疾病更是有很大协助。患者平常更要多吃补血的食物,例如红枣,猪肝等,坚持达观的心态。





